Sichtbar ist häufig nur die Hautbeteiligung. Bei 44-51%[4] der Patienten liegt ein Raynaud-Phänomen vor, bei dem sich die Fingerfarbe in typischer Reihenfolge (weiß – blau – rot), aufgrund eines Vasospasmus, insbesondere durch Kälte getriggert, verändert. Die mangelnden Durchblutung als Folge des Vasospasmus führt zu Schmerzen, einer verzögerten Wundheilung und langfristig zu Schäden. Bei etwa einem Drittel der Patienten kommt es zu rauen und vermehrt verhornten Arealen der betroffenen Finger, vor allem im Daumen- und Zeigefingerbereich (mechanic Hands). Selten kommt es auch zu Rötungen im Brust- (V-Sign) und Nacken-Bereich (Shawl-Sign).